Esclarecimento sobre a Síndrome de Ehlers-Danlos (SED)
No mês dedicado ao esclarecimento sobre a Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), a Sociedade Brasileira de Dermatologia traz informações que contribuem para uma melhor compreensão e manejo da Síndrome. Essa condição que compreende um grupo de doenças caracterizadas pelo aumento da elasticidade e da fragilidade da pele, bem como pela hiperextensibilidade das articulações devido a alterações no colágeno. Nas formas mais completas da síndrome, outros órgãos, como vasos sanguíneos, coração, intestino e pulmão, podem ser afetados. A prevalência da SED gira em torno de 1 para 5000 indivíduos, com uma grande variedade clínica, englobando casos desde sutis até graves.
Uma das características distintivas da SED é a aparência da pele, que é descrita como macia, aveludada e de consistência pastosa. Quando esticada, a pele rapidamente retorna ao seu estado prévio. Esse achado é mais facilmente perceptível na região interna do antebraço. Nas mãos, nos pés e por vezes nos cotovelos, pode-se observar um excesso de pele flácida e redundante. Em algumas áreas, o tecido adiposo subcutâneo pode-se notar pequenas nodulações. A cicatrização pode ser comprometida, resultando em hematomas mais frequentes que podem evoluir para pequenos nódulos. Essas alterações podem ser mais difíceis de serem avaliadas na infância.
O diagnóstico da forma clássica da SED é primariamente clínico. A biópsia de pele de rotina geralmente é normal, às vezes mostrando alterações discretas no colágeno e nos fibroblastos. A classificação dos subtipos e a confirmação diagnóstica baseiam-se em testes genéticos.
Com relação aos cuidados dermatológicos, é importante orientar os pacientes com SED sobre sua maior vulnerabilidade ao trauma, especialmente nos casos mais graves. Quando necessário, devem ser utilizados protetores de pele nos joelhos, cotovelos e canelas. As feridas cutâneas podem levar o dobro de tempo para cicatrizar, portanto, os curativos devem permanecer por mais tempo e, sempre que possível, serem de tamanhos maiores.
O dermatologista é o médico capaz de diagnosticar e orientar os cuidados da SED na infância e vida adulta, através do exame clínico dermatológico e avaliação de estudos complementares.
